Вступ

У зв'язку з розвитком неінвазивних методів дослідження серця з'явилась можливість виявлення морфологічних ознак серцево-судинних захворювань, важливе місце серед яких займає синдром сполучнотканинної дисплазії. Симптомокомплекс, що є виявом «слабкості» сполучної тканини, виділений як окремий синдром в 1989 р. в класифікації хвороб Нью-Йоркської Асоціації серця. В СНГ це було зроблено рік тому на симпозіумі, присвяченому проблемі природженої дисплазії сполучної тканини, що проходив в Омську. При цьому під терміном «дисплазія сполучної тканини» запропоновано мати на увазі аномалію тканинної структури, що виявляється зниженням вмісту окремих видів колагену або порушенням їх співвідношення і ведучу до зниження міцності (слабкості) сполучної тканини. Виявом такої слабкості сполучної тканини може бути цілий комплекс фенотипових ознак: підвищена розтяжність шкіри, подовжня плоскостопість, гіперрухомість суглобів, трахеобронхіальна дискінезія, пролапс мітрального клапана, недостатність венозних клапанів, арахнодактілія, підшкірні вузлики і т.д. Виділено дві групи хвороб сполучної тканини. До першої увійшли системні спадкові синдроми Марфана, Елерса-Данло та ін., в другу - спадкові захворювання сполучної тканини з вісцеральними виявами. До останніх відноситься і синдром сполучнотканинної дисплазії серця, виявами якого вважають, головним чином, пролапси клапанів серця, аневризми міжпередсердної перегородки і синуса Вальсальви. Дані про частоту зустрічаємості некардинальних проявів сполучнотканинної дисплазії в цій групі неоднозначні. Так, у ряді робіт підвищена розтяжність шкіри, шкірні стрії спостерігались у 16-31 % пацієнтів з пролапсом мітрального клапана. В цій групі часто виявлялись підшкірні вузлики і аномалії скелета, найчастіший з останніх є воронкоподібна деформація грудей, що фіксували у 43-62 % випадків. Серед інших аномалій скелета називається зменшення передньо-заднього розміру грудної клітки, сколіоз, що зустрічається в 8-21 % випадків, синдром «прямої спини» (13-17 %). Проте, в роботах зустрічаються фенотипові вияви сполучнотканинної дисплазії у пацієнтів з серцево-судинними захворюваннями, у осіб з пролапсом мітрального клапана відзначено достовірне, в порівнянні з контролем, зменшення ряду показників, що характеризують антропометричні вимірювання довжин частин тіла. Зі всієї сукупності фенотипових ознак, що відображають особливості будови сполучної тканини, достовірно частіше, в порівнянні з контролем, реєструвалась лише одна ознака - тонкі губи.

Останнє десятиріччя ознаменувалось значним інтересом до вивчення дисплазії сполучної тканини і її клінічних проявів. Особливо активно виявляються кардіальні вияви цього стану, з яких найпоширенішими є пролапс мітрального клапана і додаткові струни серця. При цьому обговорюється питання про небезпеку диспластичних синдромів серця як в плані аритмогенезу, так і в плані тромботичних ускладнень. Ураховуючи значну поширеність пролапсу мітрального клапана і додаткових струн серця в популяції, детальна оцінка їх клінічного і прогностичного значення представляється актуальною. Важливість вивчення цих синдромів клініко-ехокардіографічно обумовлена і тим, що діагностуються вони, як правило, у осіб працездатного, дітородного віку, часто — у призовників.

Клінічне значення пролапсу мітрального клапана і додаткових струн серця не визначено. Консенсус існує тільки відносно їх ролі в генезі так званих «безневинних» шумів серця. В іншому ж висловлювальні думки часом діаметрально протилежні. Так, є дані про негативний вплив додаткових струн серця на коронарний кровоток і фізичну працездатність. Описана декомпенсація кровообігу у зв'язку з наявністю додаткових струн серця і тромбоутворення на додаткових струнах з подальшою тромбоемболією в церебральне русло. М. Suwa et al. продемонстрували, що наявність додаткових струн серця асоціюється з достовірним збільшенням добової кількості ШЕС і обважнює їх градації. З другого боку, S. Lokshin et al., заперечують яке б то не було клінічне значення додаткових струн серця. Відносно пролапсу мітрального клапана ситуація аналогічна. Ряд авторів убачають зв'язок пролапсу мітрального клапана з раптовою смертю. Інші відзначали асоціацію пролапсу мітрального клапана з суправентрикулярними тахіаритміями. Л. Голік пропонує навіть не закликати на дійсну військову службу більшість пацієнтів з пролапсом мітрального клапана. Нарешті, відомі публікації відносно підвищеного ризику тромбоемболії у пацієнтів з пролапсом мітрального клапана, не підтверджені, проте, даними перспективних досліджень. Вельми вірогідним представляється те, що пролапс мітрального клапана, принаймні, без виразимої регургітації, є доброякісним феноменом. Скарги, що пред'являються пацієнтами з пролапсом мітрального клапана, неспецифічні і вельми схожі, якщо не аналогічні, таким у пацієнтів з нейроциркуляторною дистонією. Частота виявлення пролапсу мітрального клапана при інсультах складає близько 8 %, що небагато чим перевищує цей показник в популяції, а раптова смерть спостерігалась не більш ніж в 2-х випадках на 10000 спостережень. Отже, клінічне значення пролапсу мітрального клапана і додаткових струн серця залишається невизначеним. Відповідно неясно, чи мають потребу особи з пролапсом мітрального клапана з додатковими струнами серця в диспансерному спостереженні, чи необхідні у зв'язку з цим які-небудь обмеження по роду їх професійної діяльності. Таким чином, подальше вивчення кардіальних виявів при синдромі дисплазії сполучної тканини та, зокрема, пролапсу мітрального клапана і додаткових струнах серця представляється важливим і актуальним.

Проявом синдрому сполучнотканинної дисплазії є пролапси клапанів; аневризма синусу Вальсальви; синдром ранньої реполяризації шлуночків, який часто сполучений з наявністю додаткових сухожилкових струн. Сухожилкові струни являються одним із компонентів папілярно-трабекулярного апарату передсердно-шлуночкових клапанів серця. Витончення, збільшення довжини сухожилкових струн, їх аномальне розташування можуть бути причинами пролапсу мітрального клапана. Таким чином, у більшості випадків при захворюваннях серця ушкоджуються не окремі компоненти, а функціонально взаємопов'язані комплекси. В зв'язку з чим є доцільним розгляд будови сухожилкових струн в комплексі з іншими компонентами клапанів, а саме: стулок клапанів та соскоподібних м'язів.

Далі...