Сердце, логотип
www.CARDIOGENES.dp.ua
строение и развитие сердечно-сосудистой системы
Кардиогенез :: Зустрічальність аномально розташованих додаткових…
 
Сухожилкові струни серця (Навчально-методичний посібник), Дніпропетровськ, 2006
Козлов В.О., Дзяк В.Г. Сухожилкові струни серця: Навчально-методичний посібник. - Д.: ПП «Ліра ЛТД», 2006. - 128с.
с.60-73
[ ⇐ назад | вперед ⇒ ]

Розділ 3 Зустрічальність аномально розташованих додаткових струн і пролапсу мітрального клапана серця людини

Додаткові струни серця і пролапс мітрального клапана були виявлені відповідно у 687 (11,4 ±1,8 %) і 305 (5,1 ±1,2 %) пацієнтів. У тому числі у 60 (1 ± 0,2 %) з них знайдено обидва феномени. Аналіз зустрічальності пролапсу мітрального клапана і додаткових струн серця при різних захворюваннях показав, що додаткові струни серця були найчастішою знахідкою серед пацієнтів, що мали нормальні показники ЕхоКГ. Що ж до пролапсу мітрального клапана, то першість розділили аналогічна група і особи з пароксизмальними СВТ, що не мають інших серцево-судинних захворювань. Поєднання додаткових струн серця і пролапсу мітрального клапана у одного пацієнта виявлялось з однаковою частотою в залежності як від наявності або відсутності серцево-судинної патології, так і її типу. Додаткові струни серця з однаковою частотою діагностувались у всіх вікових підгрупах. В той же час серед пацієнтів з пролапсом мітрального клапана цей показник мав тенденцію до зниження. При цьому частота зустрічальності пролапсу мітрального клапана в осіб у віці до 40 років була достовірно вище, ніж в старшій групі (7 ± 1,3 % проти 2 ± 0,4 %, р<0,02). Навпаки, виразна недостатність мітрального клапана достовірно частіше зустрічалась в старшій групі - 3 ± 0,5% проти 9±1,4 %, р<0,01. Пролапс мітрального клапана був більш частою знахідкою у жінок (8 ± 1,3 % проти 3 ± 0,5 %, р<0,002), а додаткові струни серця - у чоловіків (12,7 ± 2,2 % проти 9,8 ± 1,9 %, р=0,05).

З 992 пацієнтів, у яких додаткові струни серця і пролапс мітрального клапана було діагностовано протягом 1993-1995 pp. 342 відгукнулись на запрошення в ОДЦ для повторного обстеження; 102 були опитані по телефону, а у 44 пацієнтів інформація була отримана по телефону від їх найближчих родичів. Таким чином, матеріал для аналізу прогностичного значення феноменів, що вивчаються, склали 488 пацієнтів, спостережуваних протягом 3,7±2,1 років. Як і в первинній популяції, середній вік пацієнтів з додатковими струнами серця старший, а частка чоловіків була в цій групі більшій. Пацієнти з пролапсом мітрального клапана рідше, ніж особи з додатковими струнами серця, мали органічну патологію серця. Основними в структурі останньої були артеріальна гіпертензія (45±6,2% пацієнтів з додатковими струнами серця і 33±4,3% пацієнтів з пролапсом мітрального клапана, р<0,05) і ІХС (18±2,5% пацієнтів з додатковими струнами серця і 9±1,8% пацієнтів з пролапсом мітрального клапана, р<0,05). Протягом періоду спостереження 4 пацієнта померли (лейкоз, дорожня аварія, раптова смерть, ГПМК на фоні кризу гіпертонії), ще один переніс ГІМ і двоє не фатальне ГПМК, розвиток бактерійного ендокардиту мав місце в 2-х випадках (в одному з них було потрібно оперативне лікування), 2 пацієнта пройшли операцію протезування мітрального клапана у зв"язку з прогресуванням мітральної регургітації, ще 3 мали покази для такої операції, але утримувались від її проведення із немедичних причин. У 3-х хворих з'явилася часта симптомна екстрасистолія.

Синдром дисплазії сполучної тканини серця привертає до себе все більшу кількість дослідників як з боку практичної медицини, так і теоретичної, зокрема, морфології [34, 35, 36]. При даній патології, як правило, в порожнинах серця знаходять аномально розташовані і додаткові сухожилкові струни, трабекули, які поєднуються з пролапсом мітрального клапана або виявляються самостійно. При пролапсу мітрального клапана аномально розташовані сухожикові струни зустрічаються, за даними різних авторів, від 52,6% до 68,8% випадків. Частим клінічним виявом синдрому дисплазії сполучної тканини серця, крім пролапсу мітрального клапана, аномальних струн є наявність надшлуночкових і шлуночкових екстрасистол.

Літературні дані, присвячені вивченню функціонального стану міокарду і центральної гемодинаміки при дисплазії сполучної тканини, свідчать про те, що патологія серцево-судинної системи у осіб з дисплазією сполучної тканини є найпоширенішою, акардіоваскулярні розлади є самими провідними причинами скорочення життя пацієнтів [37, 38, 39].

Досить глибоко в клінічній літературі представлені дані про різні типи порушення ритму серця (синдром ранньої реполярізації шлуночків, феномен скорочення інтервалу PQ, екстрасистолія, синоаурикулярна блокада, поява патологічного зубця U) І про їх сполучення із синдромом дисплазії сполучної тканини серця, що виявляється наявністю аномально розташованих струн, пролапсу мітрального клапана, додаткових трабекул серця [40, 41, 42, 43]. Деякі автори вказують нате, що аномально розташовані струни з однаковою частотою зустрічаються як у здорових, так і в хворих ессенціальною гіпертензією, ішемічною хворобою серця. У дітей аномально розташовані струни сполучались з хронічним тонзилітом і лімфаденітом, пролапсом мітрального клапана, синдромом вегето-судинної дистонії.

Дискутабельним залишається питання про сполучення «летальних» аритмій з дисплазією сполучної тканини серця, зокрема, з аномально розташованими струнами. Синдром ранньої реполярізації шлуночків найчастіше сполучається з поздовжнім орієнтуванням аномально розташованих струн, у зв"язку з чим формуються умови для передчасного проведення збудження до верхівки серця.

 

3.1. Зустрічальність за даними ехокардіографії в клініці

Для позначення додаткових струн серця застосовують ряд термінів: аномальна струна, помилкове сухожилля, додаткова струна. У вітчизняній літературі використовується, головним чином, термін «додаткові струни», в англомовної - «false tendons» [42, 43]. Термін «аномальна струна», імовірно, менш удалий, тому що аномальність цих структур не доведена і сумнівна. Виявлення додаткових струн серця при двомірній ЕхоКГ вимагає спеціального пошуку. Лоцирувати їх удається найчастіше в нетипових косих секціях. Переваги того або іншого доступу залежать від розташування додаткових струн у двох площинах [44]. Необхідною умовою коректної діагностики додаткових струн серця є виявлення крапок прикріплення.

Диференціювати додаткові струни треба, насамперед, із пристінним тромбом. Наявність останнього звичайно асоціюється з акінезією або дискінезією прилягаючої стінки серця. Маючи нерівні краї, тромб рухається разом із ділянкою стінки. Крім того, додаткові струни серця варто диференціювати із м'язовою трабекулою, що, як правило, товща, розташовується пристінно і також має нерівні краї. Варто пам"ятати про можливості реверберації ультразвуку. Лінійна реверберація звичайно виходить за межі серцевої стінки. Нарешті, від нормальної сухожилкової струни додаткову струну можна відрізнити, визначаючи крапки прикріплення тієї й іншої.

Дуже часто додаткові струни сполучаються з різними шумами в серці. Це, як правило, функціональні шуми вигнання в третьому -четвертому міжребровому просторі по лівому краї грудини або над верхівкою серця. Одні автори знаходили такий шум у всіх осіб з додатковими струнами серця [45], інші - приблизно лише у чверті з них, треті - взагалі не виявляли зв"язку додаткових струн серця з наявністю систолічного шуму [46, 47]. Донедавна не було сумнівів, що додаткові струни серця викликають турбулентний струм крові, перешкоджаючи її рухові, наслідком чого і є систолічний шум [48]. Дійсно, ряд авторів спостерігали цю турбулентність при Допплер ЕхоКГ. Інші, однак, не знайшли цього феномена [49]. Описаний також ранній діастолічний шум, що, як вважають, виникає внаслідок перешкоди, що створюється додатковими струнами діастолічному наповненню лівого шлуночка.

У більшості пацієнтів тони серця не змінені, хоча в 1/3 відзначається непатологічне зниження амплітуди І тону. У 20% пацієнтів реєструються додаткові III або IV тон. У цілому ж, звукові характеристики визначає топографія додаткових струн серця. Ослаблення І тону визначається в тих випадках, коли має місце деформація порожнини лівого шлуночка або мітрально-папілярна дисфункція, тобто при поперечно-серединних, численних і діагональних базально-серединних додаткових струнах серця. Реєстрація додаткових тонів, наявність яких може бути зв"язана з укороченням періоду розслаблення, також характерна для вищезгаданих варіантів. Відсутність систолічного шуму або дуже слабкий шум спостерігають, як правило, при розташуванні додаткових струн серця паралельно внутрішньо серцевим потокам або при видаленні її від них, що має місце при поздовжньо або апікально розташованих додаткових струнах. Інтенсивні, грубі систолічні шуми, що підсилюються при фізичному навантаженні, визначаються в пацієнтів із численними додатковими струнами серця, діагональними базально-серединними, поперечно-серединними, тобто, коли додаткові струни розташовуються перпендикулярно току крові або знаходяться в межах вихідного тракту.

Розташовуючись перпендикулярно вихідному трактові, додаткові струни серця можуть викликати деякі порушення геодинаміки [50], однак серйозні порушення при цьому зустрічаються вкрай рідко.

Наявність додаткових струн серця не виявляється на ЕКГ зміною інтервалів і зубців. Маються окремі описи пацієнтів з великими додатковими струнами серця з нормальною функцією лівого шлуночка і витривалістю до фізичного навантаження з гігантськими зубцями Т на ЕКГ, що не мали однак ніяких кардіальних порушень протягом 13 років спостереження [51]. Що стосується ЕКГ-синдромів, у ряді досліджень показаний зв"язок додаткових струн серця і синдрому ранньої реполярізації шлуночків (СРРШ). У групі осіб з додатковими струнами серця СРРШ зустрічавсь вірогідно частіше, ніж у контролі, і, навпаки, у групі осіб зі СРРШ вірогідно частіше виявлялись додаткові струни серця [52, 53]. У той же час, у ряді досліджень, спеціально присвячених цьому питанню, не знайдено розходжень у поширеності СРРШ серед осіб з додатковими струнами серця і без таких і зроблений висновок про відсутність специфічних змін на ЕКГ при наявності додаткових струн серця.

Рис.35 Частота раптвої смерті

 

3.2. Зустрічальність при раптовій смерті за даними аутопсії

Раптова серцева смерть (нагла смерть, синдром раптової смерті) - це окремий вид ненасильницької смерті, яка настає несподівано, під час сну, на вулиці, після вживання їжі, напоїв, фізичного навантаження, під час заняття спортом, протягом декількох секунд або хвилин від гострого розладу серцевої діяльності внаслідок асистолії або фібриляції шлуночків [54, 55, 56, 57].

Структура захворювань, які призводять до раптової серцевої смерті, досить різноманітна (рис.35).

 

Рис.36

Патологічні зміни в серці при раптовій серцевій смерті відносять до категорії специфічних, тобто які мають прямий причинний зв"язок з настанням смерті, або неспецифічних (гіпертрофія міокарда, інтерстиціальний кардіосклероз, пролапс мітрального клапана). За даними аутопсій раптово вмерлих у 3-10 % випадків в серці не знаходять аби-яких патоморфологічних змін. Звичайно це люди юнацького або зрілого віку, для яких раптова серцева смерть була єдиним і останнім клінічним проявом захворювання [59,60,61 ]. В таких випадках єдиним можливим патофізіологічним механізмом раптової смерті має бути розвиток фатальних аритмій, які призводять до зупинки серцевої діяльності.

Рис.36

Структура причин раптової серцевої смерті серед людей, які професійно займаються спортом, має свої особливості в залежності від віку спортсменів (рис. 36). Але ураження клапанного апарата (пролапс мітрального клапана), наявність аномальних струн у раптово померлих спортсменів дослідники знаходили в віці і до ЗО років [63,64].

Деякі автори стверджують, що пролапс мітрального клапана, знайдений на аутопсії при раптовій серцевій смерті, є неспецифічною патологічною знахідкою [65].

 

Рис.37

Пролапс мітрального клапана на секції, як правило, зустрічається у людей молодого віку, які регулярно займаються професійним спортом, та у людей похилого віку (після 65 років).

Як вже визначалось раніше, пролапс мітрального клапана відноситься до неспецифічних патоморфологічних проявів в серці при раптовій смерті, а його роль, як єдиного етіологічного фактора в розвитку гострої коронарної недостатності, є дуже суперечлива. Але цілий ряд дослідників показують випадки, коли єдиною знахідкою при аутопсії раптово померлої людини, був пролапс мітрального клапана [66]. Частота знаходження пролапса мітрального клапана у раптово вмерлих коливається від 5% до 10,37% і залежить від віку, статі, професійної діяльності померлого. В 37% випадків в серці з пролапсом мітрального клапана виявляють осередковий або дифузний кардіосклероз.

Рис.38

До останнього часу відносно раптових шлуночкових фібриляцій, які призводили до зупинки серцевої діяльності, існувало декілька теорій-гіпотез, зокрема гостра ішемія внаслідок навантажень різноманітного характеру, гостре зниження артеріального кровотоку, як результат системного зниження артеріального тиску, та спазм вінцевих артерій.

Частоту раптової смерті при малих аномаліях серця (пролапс мітрального клапана, додаткові трабекули в порожнині лівого шлуночка, ектопічне прикріплення сухожилкових струн, аномально розташовані сухожилкові струни) низка дослідників пов"язує з електричною нестабільністю міокарда при наявності синдрома Бругада, синдрома WPW, синдрома подовженого інтервала QT, ідиопатичних шлуночкових аритмій та інших зовнішніх і внутрішніх чинників. Це ще раз доказує, що раптова смерть у хворих з пролапсом мітрального клапана та аномально розташованими струнами має аритмогенний генез та обумовлена раптовим виникненням шлуночкових фібриляцій.

Рис.39

За даними клінічних досліджень частота аритмій (синусова тахікардія, надшлуночкові та шлуночкові екстрасистолії, надшлуночкові форми тахікардій, синусові брадікардія, парасистолія, миготіння та трепетання передсердь, синдром WPW) при пролапсі мітрального клапана зустрічається в 16-79%. Провідникова система серця при раптовій смерті має неспецифічні признаки уражень у вигляді осередків некроза, геморагій в ділянці нервових вузлів, стовбурів, пучків Пса.

Аномально розташовані струни за даними патологоанатомічних розтинів, морфологічних досліджень ізольованих сердець зустрічаються від ЗО [Ермолова 3. С, 1972] до 62,5% спостережень. Прижиттєве виявлення струн при застосуванні ехокардіографічних досліджень складає у кардіологічних хворих 3,4%, що значно відрізняється у порівнянні з секційними дослідженнями. У людей старше 60 років, у яких при житті виявляли передсердні аритмії та пролапс мітрального клапана, на секції мали місце аномально розташовані струни серця. При дослідженні тканинного складу аномальних струн практично в 50% випадків були знайдені провідні волокна, які починалися з атріовентрикулярного пучка.

Рис.40

Враховуючи відсутність комплексних морфологічних досліджень стосовно частоти, структурних та топографічних особливостей аномально розташованих струн серця при раптовій смерті, нами за період 2002-2004 pp. на базі Дніпропетровського обласного судово-медичного морга було самостійно проведено 67 аутопсій раптово померлих людей без ознак насильницької смерті. Середній вік померлих складав 52±4 роки. В 83,6% спостережень були чоловіки. Безпосередньою причиною смерті у низці випадків були хронічна ішемічна хвороба серця, алкогольна кардіоміопатія або гострий інфаркт міокарда, що ускладнилися гострою серцево-судинною недостатністю на фоні алкогольного сп"яніння легкого або середнього ступенів, фізичного навантаження (підйом по дереву, сходинам, біг), під час сну, куріння цигарки, після прийому їжі. В 23 випадках обставини смерті не вдалося з'ясувати. При секційному розтині трупа особливу увагу звертали при дослідженні серця на папілярно-трабекулярний аппарат порожнин шлуночків та передсердь. При знаходженні аномально розташованих струн в порожнинах серця обов"язково їх фотографували з послідуючим встановленням лінійних розмірів, топографії струни та гістологічним дослідженням.

Рис.41

За результатами макро-мікроскопічного дослідження нам вдалося з'ясувати, що аномально розташовані струни при раптовій смерті зустрічалися практично в усіх випадках. Але в генезі раптової смерті, на наш погляд, можуть мати значення тільки сухожилкові струни визначеної локалізації, тобто ті, які з'єднували між собою міжшлуночкову перегородку та стінку лівого шлуночка або соскоподібний м'яз (рис. 37-39).

Як правило, це була поодинока, або 2-3 сухожилкові струни, які розташовувалися в порожнині лівого шлуночка та перетинали її у косо низхідному напрямку з початком в середній або нижній третині міжшлуночкової перегородки та закінченням в основі соскоподібного м'яза або трабекулярного міокарда. Гістологічне дослідження кінців та середньої частини аномальних струн (рис. 40-44) показало наявність в них кардіоміоцитів, кровоносних судин,сполучної тканини.

Рис.42

Таким чином, аномально розташовані струни - утворення фіброзної або м'язово-сполучнотканинної будови, які не мають зв"язку зі стулками клапанів, одинокі та численні. За результатами нашого дослідження аномально розташовані струни при раптовій смерті знайдені в 34% випадків (23 спостереження). Частіше всього це були поздовжньо орієнтировані сухожилкові струни довжиною 3,8±0,6 см, шириною 0,2±0,17 см, які з'єднували між собою міжшлуночкову перегородку в середній третині та основу переднього або заднього папілярного м'яза.

 

 

Рис.43

 

Дискусійним залишається питання про поєднання «летальних» аритмій з дисплазією сполучної тканини серця, зокрема з аномально розташованими струнами. Синдром ранньої реполяризації шлуночків частіше за все поєднується з подовжнім орієнтуванням аномально розташованих струн, у зв"язку з чим формуються умови для передчасного проведення збудження до верхівки серця. Локалізація струн також корелює з анатомічними особливостями будови порожнин серця, регіональними особливостями скоротливості стінки серця, геодинамічними розладами, що мають велике значення в Генезі раптової серцевої смерті.

 

Рис.44

 

 

Сухожильные струны сердца - пособие
Козлов В.О., Дзяк В.Г. Сухожилкові струни серця: Навчально-методичний посібник. — Д.: ПП «Ліра ЛТД», 2006.— 128с.
  Розділ 1. Клiнiчна анатомiя сухожилкових струн (Козлов В.О., Довгаль Г.В., Шаторна В.Ф.);
  Розділ 2. Патогенетичнi аспекти виникнення аномально розташованих сухожилкових струн (Козлов В.О., Шаторна В.Ф., Машталiр М.А, Козлов С.В.);
  Розділ 3. Зустрiчальнiсть аномально розташованих додаткових струн i пролапсу мiтрального клапана серця людини (Дзяк В.Г.);
  Розділ 4. Розповсюдженiсть додаткових сухожилкових струн, пролапсу мiтрального клапана та мiксоматозiв стулок атрiо-вентрикулярних клапанiв (Дзяк В.Г.);
  Розділ 5. Клiнiко-функцiональнi особливостi пацiєнтiв з пролапсом мiтрального клапана та додатковими струнами (Дзяк В.Г.);
  Розділ 6. Взаємозв'язок порушень ритму серця та наявностi додаткових сухожилкових струн, пролапсу мiтрального клапана (Дзяк В.Г);
  Розділ 7. Кардiальнi диспластичнi синдроми (Дзяк В.Г.);
    Заключення.
Поддержка
 © 2008-2015 Cardiogenes.dp.ua
© обработка Dr. Andy  
Key words: heart, cardiogenesis, cardiac development. Ключевые слова: сердце, кардиогенез, гистогенез миокарда эндокарда эпикарда, ангиогенез, развитие сердечно-сосудистой системы, васкулогенез, эмбриология, теоретическая кардиология, врожденные пороки сердца, струны сердца. Миокард человека и животных, наука, медицина, ветеринария, сердце.
Rambler's Top100 li MyCounter