Сердце, логотип
www.CARDIOGENES.dp.ua
строение и развитие сердечно-сосудистой системы
Кардиогенез :: Заключення... (Сухожилкові струни серця,…
 
Сухожилкові струни серця (Навчально-методичний посібник), Дніпропетровськ, 2006
Козлов В.О., Дзяк В.Г. Сухожилкові струни серця: Навчально-методичний посібник. - Д.: ПП «Ліра ЛТД», 2006. - 128с.
с.106-118
[ ⇐ назад | вперед ⇒ ]

Заключення

Прогноз пацієнтів з додатковими струнами серця не вивчався. Прогноз пацієнтів з пролапсом мітрального клапана, в цілому, сприятливий. За даними Фремінгемського дослідження, серед пацієнтів з пролапсом мітрального клапана серцевої недостатності не було ні у кого, зареєстровано 1 випадок МА і 1 випадок ГПМК. Навпаки, поширеність цих станів серед 3587 осіб загальної популяції склала 0,6, 1,6 і 1,5 %. S. S. Osswald et al. в перебіг в середньому 8 років спостерігали 404 військовослужбовця (98% чоловіків), 40% яких не мали кардіоваскулярних скарг. За цей час 2 померли від серцевих причин, 5 було потрібно хірургічне лікування мітральної регургітації, 4 перенесли церебральні ТЕ, у 10 зареєстрована поворотна миготлива аритмія, у 8 суправентрикулярна тахікардія, прогресування мітральноїрегургітації відзначено у 7. Загальна частота кардіоваскулярних подій, які могли бути пов'язані з пролапсом мітрального клапана, склала 0,92% в рік. Як чинник ризику їх розвитку є ідентифіковане збільшення КДРлш більше 6 см, лівого передсердя - більше 4 см. R.В.Zuppiroli et al. отримали схожі дані, спостерігаючи 263 пацієнта (53% жінок) протягом в середньому 96 міс. За цей період 46 пацієнтам було потрібно проведення хірургічної корекції мітральної регургітації, 10 померли від кардіоваскулярних причин, 6 перенесли церебральні ТЕ, 1 - інфекційний ендокардит. Таким чином, частота ускладнень склала 1% в рік. Чинниками ризику розвитку ускладнень були вік понад 45 років, чоловіча стать, наявність голосистолічного шуму, збільшення КДРлш більше 6 см і лівого передсердя більше 4 см, шуму у пацієнтів, а також MP 2-3 ст. Дещо раніше цією ж групою були представлені дані про результати 102-місячного спостереження за групою з 316 пацієнтів з пролапсом мітрального клапана, в якій жіноча частина була більш представницька (71 %). Частота розвитку ускладнень в цій популяції також склала 1% в рік при таких же чинниках ризику. Аналогічні дані були отримані і в більш ранніх дослідженнях. Слід зазначити, проте, що йдеться не про кумулятивний ризик, оскільки у всіх приведених дослідженнях були пацієнти, що перенесли відразу декілька ускладнень. Не дивлячись на це, дані епідеміологічних досліджень дозволяють чітко ідентифікувати групу пацієнтів підвищеного ризику (до 5% в рік).

Отже, як ускладнення пролапсу мітрального клапана можуть розглядатись мітральна регургітація, тромбоемболії, бактерійний ендокардит, аритмії, включаючи життєвоопасні (ЖТ), що призводять до раптової смерті.

Прогресуюча мітральна регургітація є найчастішим серйозним ускладненням. Протягом 10-15 років її прогресування відмічається у 15% пацієнтів. В цілому, виразна мітральна регургітація зустрічається в 2-4 % випадків. З другого боку, значна поширеність пролапсу мітрального клапана в популяції обумовлює той факт, що саме він є причиною мітральної регургітації не менше, ніж у 1/4 пацієнтів, оперованих у зв'язку з недостатністю мітрального клапана. У багатьох пацієнтів прогресування мітральної регургітації обумовлено розтягуванням або розривом струн. Важка мітральна регургітація частіше виникає у чоловіків у віці понад 50 років. Основним чинником підвищення ризику розвитку мітральної регургітації представляється потовщення стулок МА. За даними A. R. Marks et al., спостерігаючи 416 пацієнтів з пролапсом мітрального клапана, частота розвитку мітральної регургітації склала 12% для пролапсу мітрального клапана з потовщенням стулок і не зустрічалась при пролапсі мітрального клапана без їх потовщення.

Є дані про негативний вплив додаткових струн серця на коронарний кровообіг. В нормі ітрамуральний коронарний кровоток максимальний в діастолу. Але саме в діастолу додаткові струни серця можуть створювати натягнення ділянок міокарду, до яких вона прикріпляється, що може бути відзначено при ультразвуковому скануванні. Не виключено, що таке натягнення погіршує коронарний кровоток в субендокардіальних дрібних коронарних судинах, а, за наявності виразного коронарного атеросклерозу, цей негативний вплив може стати клінічно значущим. Інший механізм коронарної недостатності можливий за наявності «пірнаючої струни» перед міжшлуночковою артерією, коли на деяких ділянках останньої зустрічаються м'язові муфти. Це, поза сумнівом, несприятливо позначається на кровотоку в артерії. З другого боку, можливий і позитивний вплив додаткових струн серця на гемодинаміку: наприклад, перешкода ділятації порожнини лівого шлуночка при великоочаговому інфаркті міокарду. У ряді робіт показано достовірне, в порівнянні з контролем, зниження фізичної працездатності у пацієнтів з додатковими струнами серця, що, втім, не знайшло підтвердження в інших дослідженнях.

Самим суперечливим представляється питання про аритмогенність додаткових струн серця. За даними холтеровського моніторингу шлуночкова екстрасистолія зустрічається у 40-75 % практично здорових людей, при цьому верхньою межею норми пропонується вважати 10 ШЕС /годину.

Як і за наявності додаткових струн серця, так і при пролабуванні мітрального клапана можуть зустрічатись самі різні види порушення ритму і провідності серця. Частіше всього аритмія виявляється у вигляді шлуночкової екстрасистолії. Остання переважно носить характер групових «залпових» екстрасистол. Рідше зустрічаються передсердна екстрасистолія, передсердна пароксизмальна тахікардія.

Передсердні додаткові струни серця, які достовірно частіше зустрічаються у пацієнтів з відкритим овальним вікном і наявністю сіті Киарі, можуть брати участь в ініціації СВТ по інших механізмах.

Провідною ознакою пролапсу мітрального клапана є зсув систоли передньої і/або задньої стулки мітрального клапана відносного кільця в порожнину лівого передсердя, що призводить до структурного розширення АВ отвору або порушення функціонування мітрального клапана. Найчастішою морфологічною основою цієї патології може бути потовщення стулок і їх міксоматозно-дегенеративні зміни. Під терміном «міксоматозна дегенерація» розуміють порушення архітектоніки колагенових міофібрил і їх заміщення кислими глікозаміногліканами.

При макроскопічному дослідженні міксоматозно-змінені стулки виглядають значно потовщеними, а при гістологічному - виявляють дифузне пошкодження фіброзного шару; зникнення колагенових фібрил і хаотичне розташування фібрил еластину з його уривчастістю.

При електронній мікроскопії виявляється заміщення елементів сполучної тканини молодими мезенхімними клітками, фрагментація колагенових і еластинових фібрил і поява вільних лізосом. Поляризаційна мікроскопія дозволяє знайти інфільтрацію колагену протеогліканами, пов'язану з порушенням організації колагенових фібрил. В міксоматозних стулках знайдений додатковий колаген III типу і неповноцінний колаген V типу. Часто міксоматоз розповсюджується на струнний апарат, а іноді провідну систему серця і внутрішньосерцеві нервові волокна. Іншими причинами пролапсу мітрального клапана можуть бути стоншування і подовження струн, їх аномальне положення, а також розширення мітрального кільця. Крім того, можлива поява пролапсу мітрального клапана при пошкодженні папілярних м'язів, струн (міокардит, інфаркт міокарду і т. д.).

Певне значення в ґенезі пролапсу мітрального клапана може мати дисфункція автономної нервової системи. Спектральний аналіз варіативності ритму показує переважання симпатичних впливів у пацієнтів з пролапсом мітрального клапана і синкоп у молодих пацієнтів з пролапсом мітрального клапана, які перенесли ГПМК, в порівнянні з контролем. Серед пацієнтів з пролапсом мітрального клапана рівень катехоламінів в сечі був достовірно вище у тих, що мали шлуночкові екстра скорочення III—IV градації по Lown. Часовий аналіз варіативності ритму, проведений рядом авторів, показав, що частка осіб, у яких переважає симпатичний тонус, більше серед тих, що мають пролапс мітрального клапана і, особливо, симптоматичний пролапс мітрального клапана. Так, К. М. Stein et al.[95], виявили гіперсимпатотонію і зменшення варіабельності ритму у пацієнтів з виразною мітрального регургі-тацією. Навпаки, S.Trzos et аЦ96], виявили переважання парасимпатичного тонусу у пацієнтів з пролапсом мітрального клапана, що мають непритомність і аритмії. А Н.Boudoulas, що вивчив стан нейроендокринної функції у пацієнтів з НЦЦ, не знайшов відмінностей в стані вегетативної нервової системи між тими, що мають і не мають пролапс мітрального клапана.

Виділяють первинний (ідіопатичний), вторинний і функціональний пролапс мітрального клапана. В основі первинного пролапсу мітрального клапана лежить міксоматозна дегенерація стулок мітрального клапана у відсутність ознак системної поразки сполучної тканини. Трікуспідальний клапан також може бути залучений в патологічний процес. Аортальний клапан і клапан легеневої артерії, навпаки, як правило, інтактні. Асоціація первинного пролапсу мітрального клапана з синдромом фон Віллебранта і гіпомастією дозволяє припустити зв'язок первинного пролапсу мітрального клапана з мезенхімальною дисплазією.

Вторинний пролапс мітрального клапана характеризується міксоматозною поразкою стулок в контексті відомої системної поразки сполучної тканини. Асоційована патологія включає синдроми Марфана і Елерса-Данло, ниркоподібний полікістоз дорослих, osteogenesis imperfecta, pseodoxantoma elasticum і т. д. Гістологічні знахідки аналогічні таким при первинному пролапсі мітрального клапана.

Нарешті, функціональний пролапс мітрального клапана — це пролапс анатомічно нормального мітрального клапана, виникаючий унаслідок дисфункції папілярних м'язів, обумовлений міокарді-альною ішемією, розширенням мітрального кільця при ДКМП, зменшенням порожнини лівого шлуночка при ГКМП.

Середня частота виявлення пролапсу мітрального клапана в популяції 2-9 %, проте, гемодинамічно виразний пролапс мітрального клапана виявляється рідше (1- 2%). Як і у випадку з додатковими струнами серця, велике значення мають суб'єктивні чинники, перш за все адекватний підбір груп і цілеспрямованість дослідника, що використовує, зокрема, різні функціональні проби для виявлення т. зв. скороминущого пролапсу мітрального клапана. За даними Фремінгемського дослідження, частота зустрічальності пролапсу мітрального клапана склала близько 5%, значно переважаючи у жінок. Провокаційні проби, що зменшують венозний приток крові до серця із зниженням кінцевого об'єму діастоли, сприяють більш частому виявленню аускультативних змін, характерних для пролапсу мітрального клапана.

Зміни гемодинаміки залежать від наявності і ступеня мітральної регургітації і при мінімальній її виразності відсутні. Класичними аусіультативними феноменами вважаються ті, що вислуховуються над мітральним клапаном: середньо-систолічний шум або численні шуми, наступні за середньо- або пізньо-систолічним шумом. Літературні дані про частоту зустрічальності тих або інших аускультативних феноменів суперечливі. Так, наприклад, частота реєстрації систоли кліка коливається від 10% в дослідженні D. D. Savage et al. до 90% в більш пізньому повідомленні тієї ж групи. Кліки систол, ймовірно, обумовлені клацанням нормальної струни при пролабіруванні стулок. В генезі шуму систоли очевидно грає роль не тільки регургітація, але і турбулентний струм в додатковому об"ємі, створюваному вибухаючою стулкою лівого атріо-вентрикулярного клапана.

Ізольоване помірне вибухання передньої або задньої стулки мітрального клапана рідко супроводжується регургітацією. В той же час пролабування обох стулок мітрального клапана часто зв'язано (в середньому у 45% таких хворих) з виразною мітральною регур-гітацією. Мітральнарегургітація добре візуалізується при глибині пполапсу 5 мм і більше. Протягом 10-15 літ спостереження прогресуюча мітральна регургітація виникає у 15% пацієнтів з пролапсом мітрального клапана і є найчастішим його ускладненням. Чинники ризику її розвитку - чоловіча стать і вік понад 50 років. У значної частини пацієнтів причиною прогресування мітральної регургітації є розтягування або розрив струн.

Вищесказане свідчить про важливість диференціювання пролапсу мітрального клапана і недостатності мітрального клапана. Для постановки клінічного діагнозу пролапсу мітрального клапана звичайно використовують дві групи критеріїв: І група - основні критерії, достовірно підтверджуючі діагноз пролапсу мітрального клапана, якими є аускультативне визначення мезосистолічного, пізньої систоли або голо систолічного шуму (або кліка) мітрального клапана, а також зсув систоли ехокардіографії стулок на 3 мм або виявлення ознак регургітації за даними двомірної ЕхоКГ. До другорядних критеріїв відносяться дані анамнезу м"які і непостійні клацання систол за наслідками аускультації, астенія, гіпотонія, помірний (до 2 мм) пізній зсув систоли за даними ЕхоКГ.

У деяких асимптомних пацієнтів з пролапсом мітрального клапана і значної кількості пацієнтів, що мають симптоми, реєструються інвертовані або біфазні зубці Т і неспецифічні зміни сегмента ST у відведеннях II, НІ, aVF, VrV3. Передбачається, що ці зміни обумовлені ішемією папілярних м'язів або основи лівого шлуночка, що пов'язані із збільшеним натягненням цих структур унаслідок напруги струни пролабіруючою стулкою. За даними P. Kligfield et al. подовження інтервалу QT спостерігалось у 75% пацієнтів з пролапсом мітрального клапана. Проте, С. В. Григорян та ін. виявили таке подовження тільки у 22% з 82 обстежених. Не підтверджений факт подовження QT і у ряді інших досліджень. Є дані про збільшення дисперсії інтервалу QT у пацієнтів із пролапсом мітрального клапана, зокрема, при фізичному і прямому її зв язку із ступенем мітральної регургітації. Продемонстровано також, що у осіб з пролапсом мітрального клапана і ШТА дисперсія штервалу QT вище, ніж у осіб з пролапсом мітрального клапана, порушень ритму. У ряді робіт знайдено відносне укорочення, в порівнянні з контролем, передсердно-шлуночкового інтервалу значна частина осіб з пролапсом мітрального клапана асимптомні. Це торкається, перш за все, дітей, які залишаються абсолютно безсимптомними, принаймні, протягом кількох літ. У пацієнтів з пролапсом мітрального клапана основними є симптоми тривожності. Н.Boudoulas et al. об"єднав аускультативні ознаки пролабуван-ня і комплекс неспецифічних скарг (стомлюваність, серцебиття, невро-психіатричні симптоми і симптоми автономної дисфункції), що часто пред"являються пацієнтами з пролапсом мітрального клапана, як поняття «синдром пролапсу» мітрального клапана.

Симптомокомплекс, характерний для синдрому пролапсу мітрального клапана, частіше всього описується як «панічна атака» або «вегетативний криз». Втім, неясно, в якому ступені ці симптоми співвідносяться з власне пролабуванням стулок мітрального клапана. Передбачається, що відчуття дискомфорту в області серця може бути пов'язано з патологічним натягненням папілярних м'язів, а больовий синдром - з їх ішемією, обумовленою давленням пролабіруючою стулкою огинаючої гілки лівої коронарної артерії. При значній мітральній регургітації симптоматика може бути обумовлена зниженням серцевого резерву.

Бактерійний ендокардит є достатньо рідкісним явищем у пацієнтів з пролапсом мітрального клапана. За даними 3. Piper et al, частота розвитку бактерійного ендокардиту склала 0,0026% в рік для пролапсу мітрального клапана без мітральної регургітації (997 пацієнтів спостерігались протягом, в середньому, 75,6 місяців), 0,0093% в рік для пролапсу мітрального клапана з мітральною регургітацією (441 пацієнт спостерігавсь протягом 32,4 міс.) і 0,0146% в рік для пацієнтів з пролапсом мітрального клапана із значною міксоматозною дегенерацією клапанів (188 пацієнтів спостерігались протягом 13,7 міс). Схожі дані отримані і в більш ранніх дослідженнях. Ретроспективний аналіз результатів у 456 пацієнтів з пролапсом мітрального клапана, проведений A. R. Marks et al. показав, що серед 319 пацієнтів, у яких було відзначено потовщення стулок, інфекційний ендокардит розвинувсь у 11 і ні у однієї з 137 осіб з пролапсом мітрального клапана без потовщення стулок.

Більш частим, ніж бактерійний ендокардит, ускладненням є ТЕ, відповідальне не тільки за появу гострої неврологічної симптоматики, але, можливо, і інфарктів міокарду у пацієнтів з пролапсом мітрального клапана і нормальними коронарними артеріями. Внутрішньогруповий аналіз показує, що пролапс мітрального клапана має до 68% пацієнтів у віці до 40 років, які перенесли ГПМК, що, можливо, пов'язано з підвищеною тромбоцитарною активністю, визначуваною у осіб з пролапсом мітрального клапана і укороченням тривалості житгя тромбоцитів. Порушення цілісності ендотелію і міксоматозних клапанів може ініціювати агрегацію і формування тромбоцитарно-фібринового комплексу.

Не виключено, що додатковим чинником, сприяючим емболізації, є пароксизмальні аритмії, нерідко реєстровані у пацієнтів з пролапсом мітрального клапана. Дані про те, що зустрічається порушення ритму у пацієнтів з пролапсом мітрального клапана варіюють дуже широко. У ряді досліджень надшлуночкові екстра-систоли відзначені у 35-90% пацієнтів цієї групи, пароксизмальні передсердні тахіаритмії - у 3-32%, шлуночкова екстрасистолія - у 58-89 %, шлуночкова ектопічна активність високих градацій - у 43-56 %. Такі значні відмінності пояснюються, перш за все, неоднорідністю клінічних груп, що вивчаються, і, перш за все, частки в них пацієнтів із значною мітральною регургітацією. Так, за даними S. Kim et al., протягом 5 літ МА з'явилась у 48% даної підгрупи. З другого боку, у пацієнтів з пролапсом мітрального клапана відзначені і брадіаритмії, обумовлені СССУ і порушеннями АВ провідності.

Специфічні механізми виникнення аритмій у пацієнтів з пролапсом мітрального клапана вивчені недостатньо. В експерименті продемонстровано, що пост-деполяризації можуть виникати в м'язовому волокні з передньої стулки мітрального клапана у відповідь на її натягнення. У зв'язку з цим передбачається, що ненормальне натягнення стулки мітрального клапана може мати реальне патологічне значення.

A. L. Wit et al.[101], продемонстрували, що до складу тканини мітральної стулки входять м'язові волокна, які схожі на волокна передсердного міокарду і з'єднуються з останніми. Можливо, що механічна стимуляція цих волокон генерує повільні потенціали дії.

Є дані про значну частоту вияву у пацієнтів з пролапсом мітрального клапана пароксизмальних надшлуночкових тахікардій. Так, У ряді робіт відзначена асоціація пролапсу мітрального клапана і WPW. За даними Е. В. Митченко [86], застосування функціональних проб дозволило виявити пролабування стулок мітрального клапана майже у 70 % пацієнтів, що мають ДПП. Проте, клінічні характеристики пацієнтів з АВ тахікардіями за участю ДПП, що приводяться в електрофізіологічних роботах, не підтверджують цих даних. Далі, з 40 пацієнтів з пролапсом мітрального клапана і ознаками попереднього збудження шлуночків на ЕКГ вказівки на наявність аритмій мали лише 52%, що відповідає даним, отриманим з аналізу загальної популяції.

За даними P. Kligfiel, лівобічні ДШП зустрічаються у пацієнтів з пролапсом мітрального клапана втричі вище, ніж в загальній популяції. Проте, в цитованій роботі остання склала лише 20%, що на багато менше, ніж 50-60%, що представляються в роботах інвазивних електрофізіологів [142, 146]. Навпаки, за даними Е. Savini et al., у пацієнтів з пролапсом мітрального клапана і ознаками попереднього збудження шлуночків на ЕКГ достовірно частіше зустрічались правосторонні ДШП. Отже, в цілому, залишається неясним, чи дійсно зустрічаються суправентри-кулярні аритмії при пролапсі мітрального клапана більше, ніж в контролі. Неясні також взаємостосунки пролапсу мітрального клапана з шлуночковими аритміями. У ряді невеликих, погано контрольованих клінічних досліджень прояв шлуночкових аритмій виявився значним. Проте мета-аналіз добре контрольованих досліджень не підтверджує цих даних. За даними І. G. Main, не менше ніж у 80% пацієнтів з пролапсом мітрального клапана і ША аритмогенний субстрат локалізується в правому шлуночку. Ураховуючи факт рідкісної асоціації пролапсу мітрального клапана з пролапсом трикуспідального клапана, ці аритмії навряд чи можуть бути пов'язаними з розповсюдженням диспластичного процесу і на праві відділи серця, а значить, і з власне пролапсом мітрального клапана.

Хоча пізні потенціали виявлялись майже у 1/4 пацієнтів з пролапсом мітрального клапана, жоден з них не мав клінічно значущих шлуночкових аритмій при базальному обстеженні і подальшому 36-місячному спостереженні. Проте в дослідженні D. Babuty et. al. [ 104] частота виявлення пізніх потенціалів була достовірно вище в підгрупах пацієнтів з індукованими стійкою і нестійкою ШТ. За даними інших авторів, пролапс мітрального клапана може бути знайдений також у 8-16 % пацієнтів з рефрактерними ШТ.

Не ясно, чи асоціюється пролапс мітрального клапана з підвищеним ризиком раптової смерті. Проте у цілому ряді випадків пролапс мітрального клапана був єдиною аутопсічною знахідкою у померлих раптово і єдиною органічною патологією, знайденою у тих, що пережили серцевий напад. R. G. Tieleman et al. відзначають велику, в порівнянні з контролем, дисперсію шлуночкової рефрактерності у пацієнтів з пролапсом морального клапана при нормальних значеннях інтервалу QT. На підставі цієї знахідки можна припустити, що фатальні аритмії у цих пацієнтів можуть викликати регіональні укорочення і подовження часу реполяризації. Передбачалось, що маркером підвищеного ризику ФЖ і, відповідно, раптовій смерті може бути значне потовщення стулок міксоматозного клапана. Це, проте, не знайшло патологоанатомічних підтверджень. Протягом 6 літ спостереження за 300 і 237 пацієнтами з пролапсом мітрального клапана частота раптової смерті склала відповідно 1 і 2,5%. Навпаки, за даними D.Corrado et al., тільки 4 з 232 спортсменів, померлих раптово, мали пролапс мітрального клапана.

Мета-аналіз подібних невеликих досліджень показує, що чинниками ризику раптової смерті в цій групі є: наявність синкопальних станів в анамнезі, подовження інтервалу QT, часта шлуночкова ектопічна активність, мітральна регургітація. Проте ці ж фактори ідентифікуються і в інших популяціях дослідження, що не мають пролапсу мітрального клапана.

За даними P. Kligfield et al, на його частку припадає лише 1 з 100 раптових смертей, а абсолютне число раптових смертей, які можуть бути пов'язаними з наявністю пролапсу мітрального клапана, складає 1,9 на 10000 осіб населення в рік. Розвиток значної мітральної регургітації асоціюється зі збільшенням ризику раптової смерті в 50 разів. В той же час, частота раптової смерті в неорганізованій популяції складає 22 на 10000 осіб населення.

Основним обмеженням нашого дослідження, як, втім, і цитованих вище, є відсутність контрольної групи. Популяція пацієнтів з додагковими струнами серця мала істотні відмінності, тому ця група не може бути використана як контроль. З другого боку, в групі пролапсу мітрального клапана кількість пацієнтів з ішемічною хворобою серця і артеріальною гіпертензією явно недостатня навіть для проведення екстраполяції подібних даних вище відносно додаткових струн серця. В результаті питання «чи асоціюється наявність пролапсу мітрального клапана з погіршенням прогнозу?» залишається поки без відповіді. Все ж таки дані проведеного дослідження дозволяють стверджувати, що ризик пролапсу мітрального клапана залежить від ступеня мітральної регургітації. При невеликій виразності останньої навряд чи можливо говорити про погіршення короткочасного прогнозу. Що ж до пацієнтів з пролапсом мітрального клапана і виразною мітрального регургітацією, ризик розвитку тих або інших кардіоваскулярних подій (в основному не фатальних і курабельних) складає менше 1% в рік, що менше за таке при основних захворюваннях серця.

Більшість авторів виділяє первинний (або ідіопатичний) і вторинний пролапс мітрального клапана. Вторинний пролапс мітрального клапана може бути наслідком ішемічної хвороби серця, природжених вад серця, міокардиту, обструктивної кардіоміопатії, травми грудної клітки. При цих захворюваннях відзначено або явне зменшення порожнини лівого шлуночка, або пошкодження клапанного апарату (дисфункція соскоподібних м'язів, подовження сухожильних ниток і порушення руху клапанних стулок), або порушення скоротності серцевого м'яза (локальні в області соскоподібних м'язів або, рідше, дифузні). При цьому має місце пролабування стулок мітрального клапана, що немає структурних змін.

В даний час більшість дослідників рахують ідіопатичний пролапс мітрального клапана найпоширенішим виявом синдрому дисплазії сполучної тканини серця (ДСТС). Під терміном «дисплазія сполучної тканини» мається на увазі аномалія тканинної структури, що виявляється в зниженні змісту окремих видів колагену або порушенні їх співвідношення.

В основі первинного пролапсу мітрального клапана лежать структурні зміни клапана (генетично детермінований дефект колагену), що призводить до «слабкості» сполучної тканини стулок клапана і пролабування їх в порожнину лівого передсердя. Морфологічним підтвердженням цього є при гістологічному дослідженні ознаки, що знаходять міксоматозну дегенерацію стулок мітрального клапана.

Питома вага пролапсу мітрального клапана і додаткових струн серця серед пацієнтів кардіологічного профілю складає відповідно 5 і 11%. Наявність додаткових струн серця або пролапсу мітрального клапана без мітральної регургітації не асоціюється з погіршенням 3,7-літнього прогнозу.

У пацієнтів із пролапсом мітрального клапана з вираженою мі-тральною регургітацією встановлене 16-кратне збільшення ризику розвитку кардіоваскулярних ускладнень. Наявність додаткових струн серця обумовлює походження систолічного шуму в осіб без проявів супутньої органічної патології серця.

Присутність фенотипових ознак дисплазії сполучної тканини свідчить про первинний ґенез пролапсу мітрального клапана. Не існує різниці в характері скарг, показниках центральної гемоди-намики, фізичної працездатності між пацієнтами з нейроциркуляторною дистопією і симптомними пацієнтами молодого віку з пролапсом мітрального клапана без/або з регургітацією 1 ступеня або з додатковими струнами серця.

Установлено зміни вегетативного балансу убік гіперсимпатотонії за рахунок значного зниження парасимпатичного тонусу в пацієнтів із пролапсом мітрального клапана за даними варіабельності серцевого ритму.

У пацієнтів з додатковими струнами серця синдром ранньої реполярізації шлуночків є частою (у 19 % випадків) електрокардіографічною знахідкою. В інших обстежених із пролапсом мітрального клапана і додатковими струнами серця електрокардіограма не має специфічних рис. Пізні потенціали на електрокардіограмі високого дозволу не виявлені.

В осіб із пролапсом мітрального клапана без регургітації і з додатковими струнами серця показники фізичної працездатності були не знижені. Пацієнти з пролапсом мітрального клапана без регургітації або з додатковими струнами серця не мають потреби в диспансерному спостереженні. Обмежень у працевлаштуванні цієї групи пацієнтів немає. Оскільки, за винятком аускультатив-них феноменів, клінічна картина так званого синдрому пролапсу мітрального клапана і нейроциркуляторної дистонії ідентична, уживання терміна «синдром пролапсу мітрального клапана» не є виправданим.

Аритмічна небезпека пролапсу мітрального клапана без регургітації або додаткових струн серця не виявлена проведенням холтеровського моніторингу або навантажувальних проб, електрофізіологічних досліджень.

Виявлення аритмій у пацієнтів молодого віку з пролапсом мітрального клапана або з додатковими струнами серця, оцінка ризику і терапія повинні проводитись відповідно до загальних критеріїв поза залежністю від наявності вищезгаданих ехокардіографічних феноменів.

Таким чином, сухожилкові струни серця являють собою утворення, що складаються з м'язової, сполучної тканини, що містять у ряді випадків елементи нервової системи. У залежності від віку людини, топографічна будова сухожилкових струн може мінятись. Зустрічаються сухожилкові струни з переважним вмістом сполучної або м'язової тканини. По топографії сухожильні струни мають досить різноманітну картину, що важко піддається будь-якій систематизації. У зв'язку з цим і існує велика кількість класифікацій як нормально розташованих сухожилкових струн, так і аномально. Найбільш часто, будучи типовими представниками, сухожилкові струни розташовуються між соскоподібними м'язами і стулками передсердно-шлуночкових клапанів. Сухожилкові струни, що починаються від соскоподібних м'язів, можуть багаторазово ділитись по магістральному або розсипчастому типу і, доходячи до стулок клапанів, стають струнами 3-4 порядку відносно СХ, що пов'язана з соскоподібним м'язом. Крім, так сказати, типових, класичних, сухожилкові струни розташовуються між окремими трабекулами, соскоподібними м'язами, перекидаються з однієї стінки порожнини на іншу, з'єднують трабекули і стулки клапанів. З великої кількості варіантів топографії сухожилкових струн можна виділити дві групи: що прикріплюються і не прикріплюються до стулок клапанів. Дискутабельнимим залишається питання про виділення аномально розташованих сухожилкових струн, тому що в ряді випадків при прикріпленні струн не на стулках клапанів і соскоподібних м'язів можна говорити як про варіанти норми їхньої топографії, що не призводять до патологічних змін. Як і багато авторів, ми схильні затверджувати, що не завжди струна, яка розташована не типово, призводить до патології.

 

 ПРЕДМЕТНИЙ ВКАЗІВНИК АНАТОМІЧНИХ ТА КЛІНІЧНИХ ТЕРМІНІВ ТА СКОРОЧЕНЬ

АВ - атріо-вентрикулярний

АВТдпш-атріо-вентрикулярна тахікардія за участю додаткових шляхів проведення

АВУТ - атріо-вентрикулярна вузлова тахікардія

АНС - астеноневротичний синдром

АРХ - аномально розташовані хорди

ВООЗ - всесвітня організація охорони здоров"я

ВСР - вентрикулярний синусний ритм

ВЧ - високочастотний

ГІМ - гострий інфаркт міокарду

ГКМП - гіпертрофична кардіоміопатія

ГПМК - гостре порушення мозкового кровообігу

ДКМП - ділятаційна кардіоміопатія

ДСТС - дисплазія сполучної тканини серця

ДХ - додаткові хорди

ДШП - додаткові шляхи проведення

ЕФД - електрофізіологічного дослідження

ЖТ - життєвоопасні

ІХС - ішемічна хвороба серця

КДРлш - кінцевий діастолічний розмір лівого шлуночка

МА - миготлива аритмія

МК - мітральний клапан

MP - мітральна регургітація

МШП - міжшлуночкова перегородка

НЦД - нейро-циркуляторна дистонія

НЧ - низькочастотний

ОДЦ - обласний Дніпропетровський центр

ОКЛ - обласна кардіологічна лікарня

ПМК - пролапс мітрального клапана

ПТ - передсердна тахікардія

ПТА - папілярно-трабекулярний апарат

ПШК - передсердно-шлуночковий клапан

СВТ - суправентрикулярні тахікардії

СВЕС - суправентрикулярні екстрасистоли

СР - серцевий ритм

СРРШ - синдром ранньої реполярізації шлуночків

СС - сухожилкові струни

СССУ - синдром слабкості синусного вузла

СТД - сполучнотканинна дисплазія

ТЕ- тромбоемболія

ТДК - тім"яно-куприкова довжина

ФШ - фібриляція шлуночків

ЧЕСЕ - через стравохідна електростимуляція

ША - шлуночкові аритмії

ШЕС - шлуночкова екстрасистолія

ШТ - шлуночкова тахікардія

ШТА - шлуночкові тахіаритмії

Сухожильные струны сердца - пособие
Козлов В.О., Дзяк В.Г. Сухожилкові струни серця: Навчально-методичний посібник. — Д.: ПП «Ліра ЛТД», 2006.— 128с.
  Розділ 1. Клiнiчна анатомiя сухожилкових струн (Козлов В.О., Довгаль Г.В., Шаторна В.Ф.);
  Розділ 2. Патогенетичнi аспекти виникнення аномально розташованих сухожилкових струн (Козлов В.О., Шаторна В.Ф., Машталiр М.А, Козлов С.В.);
  Розділ 3. Зустрiчальнiсть аномально розташованих додаткових струн i пролапсу мiтрального клапана серця людини (Дзяк В.Г.);
  Розділ 4. Розповсюдженiсть додаткових сухожилкових струн, пролапсу мiтрального клапана та мiксоматозiв стулок атрiо-вентрикулярних клапанiв (Дзяк В.Г.);
  Розділ 5. Клiнiко-функцiональнi особливостi пацiєнтiв з пролапсом мiтрального клапана та додатковими струнами (Дзяк В.Г.);
  Розділ 6. Взаємозв'язок порушень ритму серця та наявностi додаткових сухожилкових струн, пролапсу мiтрального клапана (Дзяк В.Г);
  Розділ 7. Кардiальнi диспластичнi синдроми (Дзяк В.Г.);
    Заключення.
Поддержка
 © 2008-2015 Cardiogenes.dp.ua
© обработка Dr. Andy  
Key words: heart, cardiogenesis, cardiac development. Ключевые слова: сердце, кардиогенез, гистогенез миокарда эндокарда эпикарда, ангиогенез, развитие сердечно-сосудистой системы, васкулогенез, эмбриология, теоретическая кардиология, врожденные пороки сердца, струны сердца. Миокард человека и животных, наука, медицина, ветеринария, сердце.
Rambler's Top100 li MyCounter